Nome Commerciale:

Pemine

Principio Attivo:

3-D-mercaptovalina cloridrato o D-penicillamina cloridrato

Formula Chimica:

3,3-dimetil-D-cisteina

Forma Farmaceutica:

Capsule 150 mg, confezione da 50 cps.

Classificazione IPCS:

• Efficacia provata e universalmente riconosciuta, disponibile entro 6 ore (1C) [nell’intossicazione da rame, oro e morbo di Wilson o degenerazione epatolenticolare];
•  Di uso comune ma di efficacia non ancora universalmente riconosciuta, disponibile entro 6 ore (2C) [nelle intossicazioni da piombo, antimonio, ferro, zinco, cadmio, magnesio, mercurio inorganico].

Indicazioni Terapeutiche:

Intossicazioni da rame, oro e morbo di Wilson, altra possibile applicazione: nell’intossicazione da piombo, antimonio, ferro, zinco, cadmio, magnesio e mercurio inorganico.

Farmacocinetica:

L’assorbimento orale varia dal 40% al 70% della dose somministrata; gli antiacidi, il cibo e il solfato ferroso riducono la quota di farmaco assorbito. È metabolizzato a livello epatico ed è escreto nelle urine fino al 25% come farmaco immodificato, con tempo di dimezzamento di 1,7-3,2 ore. L’emivita dopo la quarta dose è di otto giorni.

Meccanismo d'Azione:

E' un agente chelante di metalli pesanti come rame, mercurio, cadmio, piombo, oro, arsenico e si combina ai metalli secondo il seguente ordine di stabilità: Hg⁺⁺, Pb, Ni, Zn, Co⁺⁺, Fe⁺⁺, Mn⁺⁺.

Preparazione e Diluizione:

Non previste

Posologia:

• Adulti: 15-40 mg/Kg/die per os, suddiviso in 4 somministrazioni (circa 250 mg 4 volte al giorno), 1 ora prima o 2-3 ore dopo i pasti, comunque sempre a stomaco vuoto, per 1-2 mesi.
• Bambini: 15-30 mg/Kg/die per os, suddiviso in 3-4 somministrazioni, 1 ora prima o 2-3 ore dopo i pasti, comunque sempre a stomaco vuoto, per 1-2 mesi.
•  Anziani: non raccomandazioni specifiche.

* Posologia non presente in scheda tecnica.

Note:

Deve essere monitorata la proteinuria nelle 24 ore: un aumento gradualmente progressivo della proteinuria o la comparsa di ematuria significativa sono motivi per interrompere la terapia. Nel morbo di Wilson lo scopo della terapia con Pemine è quello di negativizzare il metabolismo del rame; se ciò non si ottiene malgrado un’aumentata escrezione urinaria di rame, non ci si può aspettare alcun miglioramento, anzi è probabile un peggioramento delle condizioni cliniche. La penicillamina va somministrata a stomaco vuoto perché il cibo può causare una significativa riduzione dell’assorbimento gastrointestinale del farmaco. Le reazioni di tipo allergico possono richiedere procedimenti di desensibilizzazione o copertura con corticosteroidi od antistaminici.

Precauzioni:

Nel trattamento di lunga durata è opportuno somministrare Vitamina B₆ per ovviare all’attività antipiridossinica della penicillamina. Deve essere evitata la contemporanea somministrazione di sali di ferro.

• Insufficienza epatica: non raccomandazioni specifiche.
• Insufficienza renale: in caso di insufficienza renale di media entità non sono necessarie modificazioni di dose, se l’insufficienza renale è grave invece, il farmaco non deve essere somministrato. Anche i metalli pesanti possono causare tossicità renale. È da ricordare che l’eliminazione del complesso penicillamina-metallo avviene per via renale e comunque sembra dializzabile. Evitare le interruzioni di terapia perché possono causare reazioni di sensibilità alla ripresa del trattamento.

Gravidanza ed Allattamento:

Il farmaco è controindicato in gravidanza eccetto per i casi in cui la terapia venga effettuata per il trattamento della malattia di Wilson ed in certi casi di cistinuria. Si colloca nella categoria D delle “pregnancy risk categories” della FDA perché può provocare difetti che si possono rivelare fatali in neonati nati da madri che hanno assunto la penicillamina durante la gravidanza: ritardo della crescita, idrocefalo, mannosidosi (un difetto del deposito di lisosomi), cute rilassata, difetti fisici come dorso del naso molto ampio, scarso sviluppo delle orecchie, faccia piatta, piede equino, ernia inguinale.

Controindicazioni:

Anemia aplastica correlata alla penicillamina, agranulocitosi, allergia alle penicilline. Penicillamina non deve essere somministrata in pazienti in terapia con sali di oro, antimalarici, farmaci citotossici, ossifenilbutazone o fenilbutazone.

Effetti Collaterali:

Febbre, depressione del SNC, anoressia, nausea, mialgia sono effetti molto comuni. In alcuni casi possono comparire effetti collaterali gravi come sindrome nefritica, reazioni di ipersensibilità, discrasia ematica transitoria, anemia aplastica, agranulocitosi, risposte autoimmuni, epatite, pancreatite. Altre complicazioni sono: sindromi simil-miasteniche, polimiosite, dermatomiosite, pemfigo, Elastosis perforante serpiginosa, sindrome di Goodpasture, sindrome di Stevens-Johnson.

Conservazione:

A temperatura ambiente